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出生后呼吸急促表情呆滞深圳市三院救治罕见重症肌无力新生儿

来源：深圳新闻网 2022-08-09 15:17:20

读特客户端·深圳新闻网2022年8月9日讯（记者钟亚萍通讯员深三院）近日，深圳市第三人民医院（南方科技大学第二附属医院）新生儿科救治了一名重症肌无力患儿祥祥（化名）。祥祥出生后全身无力、呼吸急促、表情呆滞、不会吃奶。新生儿科最终锁定“元凶”——重症肌无力。

7月14日，祥祥出生在深圳市第三人民医院。祥祥出生后，医护人员发现他呼吸急促、全身无力，当即将他转入新生儿科，上无创呼吸机。

此时，新生儿科医护人员怀疑祥祥是窒息引起的新生儿肺炎或者重症湿肺，这两种新生儿科的常见病都会引起呼吸急促。但祥祥的症状却不止于此，他全身无力、表情呆滞、哭声细弱、脖子不能立起来也不能转动，口腔分泌物一直都很多，更重要的是，当医护人员把装有几毫升奶的奶嘴放到他嘴里时，他无法把奶吮吸出来。

无奈之下，医护人员每3小时对他进行一次管饲喂养；每天帮他按摩口腔，促进肌力恢复；在管饲喂奶的同时用奶瓶进行尝试，观察他的吮吸和吞咽功能是否好转。

与此同时，对祥祥病因的排查也在紧锣密鼓地进行。一系列检查基本排除了遗传代谢性疾病的可能，新生儿科主任医师王艳荣怀疑祥祥患的是神经性或肌肉性的疾病。在祥祥出生后第4天，管床医生杨金荣在和祥祥妈妈的对话中得到了一个关键的信息：祥祥的姥姥患有重症肌无力！

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，患者可能出现眼皮下垂、表情淡漠、讲话大舌头、咀嚼无力、吞咽困难、抬头困难、转颈无力等症状。这些症状，恰恰与祥祥的情况相符。

出生后4天，祥祥的样本被送往实验室做抗体检测，又过了2天，祥祥因抗乙酰胆碱受体抗体（又称肌无力抗体）阳性，被确诊为重症肌无力。

王艳荣介绍，重症肌无力非常罕见，人群总发病率为1.7-30／百万人，儿童发病率为1-5／百万人，而新生儿的病例更加罕见，没有确切的统计数据。

祥祥确诊后，祥祥妈妈也根据医嘱做了一次检测，结果显示肌无力抗体阳性。杨金荣表示，一般来讲，抗体阳性并伴有肌无力症状，可确诊为重症肌无力，而祥祥妈妈只有抗体阳性而没有症状，不能确诊，但今后有一定概率发病。以后如果再要孩子，孩子患新生儿重症肌无力风险也很大，需要多个科室提前干预。

在对症治疗以后，祥祥渐渐好转，在出生第7天撤掉了无创呼吸机，第14天开始有了皱眉头等等表情，哭声也有力了起来，头部渐渐可以竖立，口腔分泌物比起之前明显减少。吮吸和吞咽功能逐渐恢复，从开始一点奶都吸不出来到可以吮吸吞咽几毫升奶，到了出生后第17天，祥祥已经可以每顿自己慢慢吃掉65毫升奶，顺利结束管饲喂养。

杨金荣介绍，新生儿重症肌无力分为先天性和一过性两种，先天性重症肌无力终身都有症状，需要服药控制；一过性的重症肌无力症状则会随着时间慢慢消失。究竟是哪种重症肌无力需要通过基因检测结果来明确，祥祥的样本已经送检，正在等待结果。

目前，祥祥恢复顺利，祥祥妈妈已经开始尝试母乳喂养。